A titulação destes últimos Acs não foi efetuada check details nos doentes mais antigos da amostra estudada. A presença de AMA é típica da CBP1, 4,

5 and 35, mas pode ocorrer em até 5% dos casos de HAI1 and 36, como se observou no caso 2, correspondendo a 10% dos casos de HAI nesta série. É raro haver crianças saudáveis com auto-Acs positivos. Qualquer valor/titulação superior a 1/20 para ANA e SMA e 1/10 para anti-LKM-1 neste grupo etário é clinicamente relevante.1, 3, 4 and 14. Na amostra estudada foram observados apenas valores superiores a 1/40. Após pesquisa de todos os auto-Acs referidos, continua a haver cerca de 20-30% de doentes com DHAI sem auto-Acs detetáveis1, 3, 5 and 34 (1/20 – 5% nesta série – caso 17). A prevalência e características de DHAI seronegativa ainda não estão bem definidas3 and 4. Embora a identificação destes auto-Acs seja um dado de extrema importância para o diagnóstico de DHAI, não são específicos da doença, não se relacionam com o grau de atividade da BMS 387032 mesma (à exceção do anti-LC1) e os níveis podem variar ao longo da sua evolução1, 2, 13, 36, 37 and 38, como se verificou em 2 casos em que o doseamento de ANA era negativo num primeiro estudo, tendo sido positivo posteriormente. A ecografia abdominal pode revelar sinais sugestivos de cirrose e/ou de hipertensão portal,

e dilatação dos ductos biliares intra ou extra-hepáticos nos casos de Masitinib (AB1010) CEP4 and 35. Em até 50% dos casos não são detetadas quaisquer anomalias, o que acontece sobretudo numa fase precoce da doença4. No grupo estudado, verificou-se ectasia das vias biliares em apenas 3 doentes (2 com CEP e um com SO) – tabela 4. O melhor exame para identificação de CEP é a colangiografia3, 14, 34 and 35. A colangioRM é a técnica que deve ser utilizada, por se tratar de um método não invasivo que permite a visualização e caracterização dos ductos biliares intrahepáticos de 3.ª e 4.ª ordem. A CPRE está atualmente

em desuso pelo risco de complicações como pancreatite aguda e colangite4 and 35, observadas em 2 doentes. A imagem típica da CEP inclui irregularidade dos ductos intra e/ou extra-hepáticos, dilatações saculares focais, aumento do diâmetro do canal biliar comum4 and 35. Na amostra estudada, foi efetuada colangiografia em 6 doentes (4 com CEP e em 2 com SO). Foram efetuadas 4 CPRE e 2 ColangioRM (exames mais recentes), tendo-se detetado sinais sugestivos de colangite esclerosante em apenas 3 casos. Dos 3 doentes com colangiografia normal, apenas um apresentava lesão ductular no exame histológico. Estes 3 casos correspondem provavelmente a CEP de pequenos ductos. O diagnóstico de HAI implica sempre realização de biópsia hepática4 and 6.